El trastorno que se caracteriza por una excesiva acumulación de ácido y excreción de bicarbonato, producto de la incapacidad de los túbulos distales renales de segregar hidrogeniones, por lo cual disminuye la excreción de ácidos titulables y de radical amonio, aumenta la pérdida urinaria de potasio y bicarbonato (ATR distal). La acidosis tubular renal distal secundaria es asociada a numerosos trastornos y enfermedades, por ejemplo la cirrosis hepática, malnutrición, inanición y diversos problemas genéticos.