Med.

Es un tipo raro de amiloidosis autosómica dominante que se caracteriza por la presencia de nefropatía, hipertensión arterial, hepatoesplenomegalia, albuminuria, hematuria y edema con fóvea; los pacientes afectados por lo general fallecen dentro de los 10 primeros años tras la aparición de las manifestaciones clínicas.

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