Es un cáncer poco frecuente que se forma en las células de los islotes (células que producen hormonas) del páncreas. Las células de los islotes producen varias hormonas diferentes que afectan el funcionamiento del cuerpo, como controlar la cantidad de glucosa (azúcar) en la sangre y ayudar al estómago a digerir los alimentos. Los cánceres de páncreas endocrino funcionantes producen cantidades adicionales de estas hormonas, lo que puede causar síntomas. Los cánceres de páncreas endocrino no funcionantes no producen cantidades adicionales de hormonas, pero pueden causar síntomas a medida que crecen y se diseminan: también se llama carcinoma de célula de los islotes.