Es un tipo de cáncer de riñón que se forma en las células que revisten los tubos diminutos que filtran la sangre en los riñones, de donde extraen el exceso de líquido y desechos para evacuarlos por la orina, mientras devuelven a la sangre las sustancias filtradas que el cuerpo necesita. Cuando se observan al microscopio, la mayoría de los tumores papilares se ven como bultos largos y delgados con forma de dedo. Hay dos tipos de cáncer de riñón papilar: tipo 1 y tipo 2. El tipo 1 tiende a crecer despacio y se disemina a otras partes del cuerpo con menos frecuencia que el tipo 2. Los pacientes con un trastorno genético que se llama cáncer renal papilar hereditario tienen más riesgo de presentar cáncer de riñón papilar de tipo 1. Los pacientes con un trastorno genético que se llama leiomiomatosis hereditaria y cáncer de células renales tienen más riesgo de presentar cáncer de riñón papilar de tipo 2.