Es el síndrome paraneoplásico más común que afecta al cerebro y se suele presentar junto con carcinoma de ovario y de mama y enfermedad de Hodgkin. Se caracteriza anatomopatológicamente por pérdida intensa de células de Purkinje y clínicamente por ataxia insidiosa y progresiva del tronco y de las extremidades, disartria, nistagmo y, en ocasiones, demencia.