Es un trastorno arterial asociado, a veces, con ictus o ataques isquémicos transitorios (DFM). La enfermedad es caracterizada por pliegues intraluminales de tejido endotelial fibroso, que se convierten en la localización que origina la agregación de adherencias plaquetarias y la formación de trombo; afecta comúnmente a las arterias renales y se asocia con hipertensión.