El trastorno espinocerebelosos congénito poco frecuente, se caracteriza por el desarrollo de engrosamientos palpables sobre los nervios periféricos, degeneración del sistema nervioso periférico, dolor, parestesias, ataxia, sensibilidad disminuida y reflejos tendinosos profundos (Joseph J. Déjérine, neurólogo francés, 1849-1917).