La encefalopatía que provoca un daño neuropatológico semejante al síndrome de Wernicke-Korsakoff (Archibald Denis Leigh, neuropatólogo británico, n. 1915). Tiene dos variantes: la forma infantil que se caracteriza por degeneración de la sustancia gris con necrosis y proliferación capilar en el tronco cerebral; hipotomía, convulsiones y demencia; anorexia y vómitos; desarrollo lento o detenido, y alteraciones oculares y respiratorias; la muerte por lo general sobreviene antes de los 3 años de edad. La forma adulta se manifiesta en principio por atrofia óptica bilateral con escotoma centra y ceguera a los colores, a continuación tiene un periodo inactivo de hasta 30 años, y posteriormente aparecen síntomas como ataxia, paresia espástica, ataques clónicos, crisis de gran mal, habilidad psicológica y demencia leve.
