La malformación congénita poco frecuente caracterizada por la existencia de una comunicación directa entre una arteria coronaria, por lo general, la derecha, y la aurícula o el ventrículo derecho, el seno coronario o la vena cava. Cuando existe una gran comunicación se puede producir retraso del crecimiento, tolerancia limitada al ejercicio, disnea y dolor anginoso.