Es un trastorno hereditario poco frecuente que aumenta el riesgo de padecer de tumores benignos (no cancerosos) de la piel y el útero (leiomiomas), y tumores malignos (cancerosos) del útero (leiomiosarcoma) y el riñón: también se llama HLRCC, ver también leiomioma cutáneo o leiomioma cutis.