Es un trastorno sistémico similar al linfoma, que se caracteriza por fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso y linfadenopatía generalizada, en el cual se observa la existencia de un infiltrado celular de linfocitos, inmunoblastos y células plasmáticas, así como la presencia de un cambio o desdibujamiento de la arquitectura del nódulo linfático (LAD). También se observa la presencia de hepatoesplenomegalia, exantema maculopapular, hipergammaglobulinemia y anemia hemolítica con prueba de Coombs positiva. Se considera que es una reacción inmune exagerada a una estimulación antigénica crónica que no tiene un carácter maligno.
