La afección genética por la que se forman tumores en los nervios del oído interno que causan pérdida de la audición y el equilibrio. También es posible que se presenten tumores en el encéfalo y los nervios del cráneo y la médula espinal; estos tumores tal vez causen pérdida del habla, del movimiento de los ojos y de la capacidad de tragar: también se llama neurofibromatosis acústica y neurofibromatosis de tipo 2.