Es una anomalía congénita cardíaca poco frecuente en la que las venas pulmonares drenan directamente en la aurícula derecha o en otras venas que van a esa aurícula en lugar de dirigir su flujo hacia la aurícula izquierda. Entre las manifestaciones clínicas se incluyen la cianosis, la congestión pulmonar y la insuficiencia cardíaca: está indicada la cirugía correctora, normalmente, después del primer año de edad.