Med. Oncol.

Es un síndrome autosómico dominante, de ictericia neonatal, colestasis con estenosis pulmonar periférica y, en ocasiones, defectos del tabique o persistencia del conducto arterioso, como resultado de un número pequeño o una ausencia de conductos biliares intrahepáticos (Daniel Alagille, pediatra francés, n. 1925); se caracteriza por una facies insólita y alteraciones oculares, vertebrales y del sistema nervioso. En oncología, trastorno poco frecuente en el que hay defectos en los conductos pequeños que trasportan la bilis (líquido que ayuda a digerir las grasas) fuera del hígado. Estos conductos pequeños pueden ser estrechos, tener una forma anormal o puede haber menor cantidad de estos que lo normal. Esto puede producir la acumulación de bilis en el hígado, la cual puede dar lugar a cirrosis (cicatrices en el hígado) y daño del hígado. El síndrome de Alagille también puede afectar otras partes del cuerpo, como el corazón, los riñones, los vasos sanguíneos, los ojos, la cara y la columna vertebral; por lo general, se presenta en lactantes y niños, y puede ser hereditario.

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