Es un defecto del tabique interventricular con hipertensión pulmonar y cianosis, consecuencia de un cortocircuito derecha-izquierda de la sangre (invertido) (Victor Eisenmenger, médico alemán, 1864-1932). A veces se define como hipertensión pulmonar y cianosis con el cortocircuito localizado a nivel auricular, ventricular o de los grandes vasos.
