Es un trastorno autosómico recesivo del tejido conjuntivo que se caracteriza por un envejecimiento y fragmentación prematura de la piel, estrías grises o marrones en la retina y degeneración arterial hemorrágica, con hemorragia retiniana que produce pérdida de la visión (Ester E. Grönblad, oftalmóloga sueca, 1898-1942; James V. Strandberg, dermatólogo sueco, 1883-1942); son frecuentes la angina de pecho y la hipertensión, las extremidades pueden presentar pulso débil, claudicación intermitente y existir disnea de esfuerzo.
