La variante relativamente leve del síndrome de Hurler y enfermedad hereditaria del almacenamiento de mucopolisacáridos, caracterizada por opacidades corneales, meno en garra, valvulopatía aórtica, facies un tanto tosca con boca ancha, genu valgo y pie cavo (Harold Glendon Scheie, oftalmólogo estadounidense, 1909-1990); la estatura, la inteligencia y la esperanza de vida son normales.
