Se aplica a cualquiera de las anomalías congénitas consistentes en hipoplasia o atresia del ventrículo izquierdo y de la válvula aorta o mitral o de ambas, e hipoplasia de la aorta ascendente (SCIH; hypoplastic left heart syndrome [HLHS]). Se caracterizan por dificultad respiratoria y cianosis extrema, con insuficiencia cardíaca y muerte en la lactancia precoz.