La anomalía congénita cardíaca en la que la arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo y la aorta en el ventrículo derecho, de forma que no existe comunicación entre las circulaciones sistémica y pulmonar. La vida es imposible sin la presencia de defectos cardíacos asociados, como defectos del tabique o un conducto arterioso permeable, que posibilitan la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada. Los principales síntomas son cianosis e hipoxia, sobre todo en los niños con defectos grandes del tabique interventricular. Se pospone la corrección quirúrgica del defecto, si es posible, hasta los 6 meses de edad, cuando el niño puede tolerar mejor el procedimiento.