Es un cáncer muy raro de crecimiento rápido que suele formarse en los tejidos del sistema nervioso central (SNC), como el cerebelo (parte del encéfalo que controla el movimiento y el equilibrio) o el tronco encefálico. Los tumores teratoides rabdoides atípicos a veces se forman fuera del SNC, como en los riñones, pero esto es poco frecuente. La causa de la mayoría de los tipos de tumores teratoides rabdoides atípicos son mutaciones (cambios) en los genes supresores de tumores SMARCB1 o SMARCA4, que originan proteínas que participan en la multiplicación de las células. Los tumores teratoides rabdoides atípicos por lo general se presentan en niños de 3 años o menos, pero a veces se presentan en niños más grandes y en adultos: también se llama TR/TA, TTRA, tumor rabdoide/teratoide atípico y tumor teratoideo rabdoide atípico.
