La encefalopatía progresiva de los niños con alteraciones del metabolismo de los ácidos grasos poliinsaturados (Frederick E. Batten, neurooftalmólogo inglés, 1865-1918). Se presenta entre los 5 y los 10 años de edad, con la aparición de ceguera repentina y deterioro mental progresivo; se le llama también enfermedad de Vogt-Spielmeyer.
