Es una forma de enfermedad por depósito de glucógeno en la cual se depositan cantidades anómalamente elevadas de glucógeno en el hígado y los riñones (Edgar von Gierke, patólogo alemán, 1877-1945); el trastorno es caracterizado por hipoglucemia, cetoacidosis, hiperlipemia y hepatomegalia. No existe ningún tratamiento eficaz: los esfuerzos médicos se orientan a prevenir la hipoglucemia y la acidosis.
