La forma de enfermedad por depósito de glucógeno en la que el exceso de glucógeno se deposita en el hígado y los leucocitos. Algunos síntomas son similares, pero menos graves, que los de la glucogenosis de tipo Ia (enfermedad de von Gierke); otros síntomas consisten en neutropenia y enfermedad inflamatoria digestivas recidivante.
