La afección caracterizada por parches marrones, azules o grises, por lo general, dentro del ojo y en la piel que rodea el ojo o cerca de este. Es posible que también afecte el párpado y la boca. La causa es un aumento del número de células llamadas melanocitos en la piel y el tejido del ojo. Estas células producen una sustancia llamada melanina que da el color a la piel y los ojos. Presentar melanocitosis oculodérmica quizás aumente el riesgo de glaucoma y de un tipo de cáncer de ojo que se llama melanoma intraocular: también se llama nevus de Ota.