Es un síndrome que se caracteriza por ausencia de la parte inferior del músculo recto mayor del abdomen y de la parte inferior y medial de los músculos oblicuos mayor y menor del abdomen, vejiga y uréteres por lo general muy dilatados, riñones pequeños y displásicos con hidronefrosis y testículos sin descender a su posición normal: el abdomen es prominente, de pared delgada, con piel arrugada.