Es un trastorno genético poco frecuente que se caracteriza por tumores que se llaman paragangliomas, los cuales se encuentran en los paraganglios. Los paraganglios son grupos de células similares a las células nerviosas que se encuentran cerca de las glándulas suprarrenales y los vasos sanguíneos o nervios cercanos de la cabeza, el cuello, el pecho, el abdomen y la pelvis. Los paragangliomas por lo general son benignos (no cancerosos), pero a veces se vuelven malignos (cancerosos). Las personas con el síndrome hereditario de paraganglioma-feocromocitoma tienen por lo habitual más de un paraganglioma y es posible que tengan un riesgo más alto de ciertos tipos de cáncer, como el cáncer de riñón y el cáncer de tiroides.
